МЕЙЕР-БЕТЦА СИНДРОМ

(описан немецким врачом F. Meyer-Betz; синоним – паралитическая, идиопатическая миоглобинурия) – редкое семейное заболевание неизвестной этиологии: сочетание синдромов миопатии и обратимой миоглобинурии. Приступы возникают после длительного мышечного напряжения или в связи с инфекцией: вслед за приступом мышечной слабости и болезненности мышц (преимущественно нижних конечностей) появляется миоглобинурия, сопровождающаяся наличием в моче альбумина, лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров. В крови выявляют лейкоцитоз, повышение активности креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, печеночных ферментов. Часто повторяющиеся приступы могут осложниться развитием острой дыхательной, сердечной недостаточности, уремии и привести к летальному исходу. Диагноз устанавливают, исключая все симптоматические формы миоглобинурии. Лечение: строгий постельный режим, осмотический диурез для предотвращения почечной недостаточности, поддержание электролитного баланса.

F. Meyer-Betz. Beobachtungen an einem eigenartigen mit Muskellahmungen verbundenem Fall von Hamoglobinurie. Deutsches Archiv fUr klinische Medizin, 1910–11; 101: 85–127.